Co je sarkoidóza. A koho se týká

V České republice si každým rokem vyslechne diagnózu sarkoidóza zhruba 800 nových pacientů. Jde o nemoc, která nejčastěji zasahuje plíce, ale postiženy mohou být i oči, mozek, ledviny a srdce. Příčina nemoci je neznámá a léčba ne vždy jednoznačná.

Celosvětově trpí sarkoidózou asi 1,3 milionů lidí. V Česku lékaři diagnostikují přibližně 800 nových případů ročně. Celkem sledují asi 8 500 nemocných. Sarkoidózou trpí o něco častěji ženy v období menopauzy. Muži v menším počtu a to mezi 35. až 40. rokem života. Sarkoidóza je sice vyléčitelná, ale až u pětiny nemocných zanechává trvalé následky.

Příběh pana Jana

Sarkoidózou onemocněl ve svých 32 letech i dnes 42letý Jan. Zprvu si on i lékaři mysleli, že jde o zánět horních cest dýchacích a později o zápal plic. Tak mu opakovaně nasazovali antibiotickou léčbu. Po neúspěších v léčbě došlo i na CT vyšetření, které ukazovalo na rakovinu plic.

„Měl jsem zánět horních cest dýchacích, ale antibiotika na něj nezabírala, proto mě lékař poslal na rentgen. Ten ukázal na zápal plic, dali mi tedy silnější antibiotika. Po jejich dobrání mi lékař udělal kontrolní rentgen a zjistil, že plíce nemám stále v pořádku“ popisuje Jan.

Lékař ho proto poslal na CT. Po něm mu oznámil, že má pravděpodobně rakovinu plic a poslal ho do specializovaného onkologického centra. Tam mu měli specialisté diagnózu potvrdit a hledat optimální způsob léčby.

„Následující dva týdny jsem trnul, kolik času mi vlastně zbývá. K mému velkému překvapení mi ale tamní lékaři po výsledcích biopsie oznámili, že nemám rakovinu, ale plicní sarkoidózu. Velice jsem si oddechl, nicméně v tu chvíli už jsem věděl, že tato nemoc je nevyzpytatelná a také může být velice zákeřná, dokonce i smrtelná,“ popisuje Jan.

Po dalších vyšetřeních lékaři určili, v jak pokročilém stavu choroba je a nasadili Janovi léčbu.

Jak se nemoc projevuje

Zhruba u třetiny pacientů probíhá nemoc bez příznaků. U ostatních se začnou objevovat obtíže, které i lékaři často zaměňují za virózu.

„Akutní sarkoidóza se projevuje horečkami, bolestmi kloubů, otoky kotníků, začervenáním kůže především v oblasti nártu. U chronické formy se objevuje únava, dušnost, suchý kašel, někdy bolest na hrudníku,“ uvedl na letošním XXI. kongresu plicních lékařů místopředseda České pneumologické a ftizeologické společnosti [ČPFS] ČLS JEP Vítězslav Kolek.

• Více: Pneumoonkologie zažívá boom, tvrdí plicní lékaři

Podle něj jsou nemocní unavení, méně výkonní, zadýchávají se a kašlou. Další projevy sarkoidózy jsou kožní defekty, potíže se zrakem nebo i s intelektuálními funkcemi. Někteří mohou ochrnout, mohou mít těžké poruchy srdečního rytmu až srdeční selhání. Sarkoidóza působí i potíže s metabolismem vápníku a častěji se u nemocných objevují ledvinné kameny.

Co je sarkoidóza

Sarkoidóza je multisystémové zánětlivé onemocnění. To znamená, že může zasáhnout jakýkoliv orgán v těle. Nejčastěji se však objevuje na plicích a lymfatickém systému. Současná medicína nezná ani příčinu ani původ tohoto onemocnění a určit diagnózu sarkoidóza je mnohdy těžké i pro odborníka.

„Je nutné získat vzorek postižené tkáně a prokázat přítomnost typického uzlíku. Díky moderním technologiím jsme toho schopni bez chirurgického zákroku. A doufáme, že se v budoucnu dočkáme jednoduchého krevního diagnostického testu,“ říká Vítězslav Kolek.

Lékaři vyšetřují pacienta obvykle na pneumologickém oddělení, protože až v 90 % ukáže patologický nález rentgenový snímek hrudníku nemocného, především lymfadenopatii [zvětšení lymfatických uzlin] nebo plicní infiltráty [bez nebo s fibrózou]. Po určení diagnózy a rentgenovém vyšetření lékař blíže specifikuje stupeň sarkoidózy [I až IV] a podle toho doporučí pacientovi léčbu.

Volba léčby není jednoznačná

Po potvrzení diagnózy nemoci stojí lékaři často před těžkou otázkou a tou je volba správného postupu léčby. Lékař tak zvažuje dvě možnosti léčebné terapie. Tou první je začít nemoc léčit a tou druhou pak vyčkat spontánního uzdravení pacienta.

„Pokud ji léčíme, začínáme kortikosteroidy, které ale mají řadu nežádoucích účinků. Pacienty proto musíme intenzivně sledovat. Při neúčinnosti kortikosteroidů a v závažnějších případech nasazujeme imunosupresiva nebo biologickou léčbu,“ popisuje Vítězslav Kolek.

Jeho slova potvrzuje i Jan

„U mě nemoc bohužel postupuje, nestačí tedy čekat na spontánní uzdravení. Začal jsem proto užívat kortikosteroidy a postupně jsem vystřídal i další léky. Zažil jsem si období plná naděje na zlepšení, ale také významná zhoršení,“ říká s tím, že jeho zdravotní stav se dlouhodobě zhoršuje a nepomáhají ani různé druhy léčby.

„Mám chronickou formu nemoci. Prozatím to do budoucna nevypadá nijak moc růžově, ale situace zatím není kritická. Uvědomil jsem si však, jak úžasné je, když se člověk může nadechnout,“ dodává.

Dle svých slov se cítí jako těžký astmatik, kterému není pomoci. Vyjde pár schodů a zadýchá se. Pokašlává během celého dne a hůře se mu dýchá. Pokud přijdou nějaké akutní onemocnění, třeba nějaký zánět, má obrovské potíže.

„Nemohu dýchat a hledám způsob, jak si alespoň trochu ulevit. Na to mi bohužel žádné léky nepomohou,“ popisuje svůj stav.

Kromě fyzických obtíží ho ale trápí i omezení společenská: „Nemohu se například věnovat svým dětem tak, jak bych chtěl. Rád bych si s nimi šel zahrát fotbal, ale nemohu. Kamarádi už mě ani nezvou, abych si s nimi vyjel na kole nebo si s nimi zahrál florbal. Často se zadýchávám i při delším mluvení,“ tvrdí.

I přes všechna omezení a nepříznivé vyhlídky do budoucna ale neztrácí optimismus. „Snažím se užívat si života, dokud to jde. I když vím, že jeho délka nebude taková, jak bych si přál. Myslím si, že každý z nás si život dokáže přenastavit tak, aby jej zvládal a byl navzdory svému omezení šťastný a toho se snažím držet,“ říká.

Základ jsou systémové kortikosteroidy

Včasná a správná diagnóza zvyšuje pacientovy šance na úspěšnou léčbu bez vážnějších následků. Trvalé potíže zanechává sarkoidóza u více než 20 % nemocných, především u těch se zanedbanou diagnózou. Minimální délka léčby sarkoidózy bývá jeden rok. U některých pacientů se vyskytují opakované recidivy onemocnění a jejich stav může vyžadovat i dlouhodobé podávání nízkých dávek kortikosteroidů i několik let.

K léčbě sarkoidózy předepisují lékaři i další léky tlumící imunitní systém [imunosupresiva] a aminochinolony. K jejich volbě přistupují v případě nedostatečné reakce na kortikosteroidy nebo při jejich špatném snášení. Používají se také jako k organismu šetrná léčiva v případech, kdy jsou po dlouhou dobu podávány vysoké dávky kortikosteroidů.

Moderní a velmi účinná biologická léčba zabírá i u léčby sarkoidózy. Lékaři ale u léčby biologiky narážejí na problémy s jejich úhradou z veřejného zdravotního pojištění.

„Mnoho nových léků používaných u postupujících forem sarkoidózy je sice praxí dobře ověřena, ale můžeme je podávat jen na speciální žádost o úhradu,“ uzavírá Vítězslav Kolek s tím, že ne vždy se však pacienti setkávají s porozuměním u zdravotních pojišťoven a biologická léčba je schvalována spíše výjimečně.

–VRN–