Myastenie gravis není lenost, ale vzácné onemocnění

Myastenie gravis není lenost, ale vzácné onemocnění, jehož projevy se odvíjí od fyzické námahy. Pacienti se dostávají do stavů, kdy nezvednou ruce nad hlavu a pro slabost se neudrží ani na nohou. Právě červen je Měsícem myastenie gravis.

Myastenie gravis patří do skupiny vzácných onemocnění, v Česku jím trpí přibližně tři tisíce lidí. Jde o autoimunitní onemocnění, při němž si tělo samo vytváří protilátky, které zabraňují přenosu impulsů z nervů do svalu. V důsledku této poruchy jsou pacienti zesláblí a neovládají svaly. Současná medicína zatím nedokáže nemoc vyléčit, pacientům ale nabízí účinné léky, jež tlumí projevy onemocnění.

„Projevy myastenie gravis jsou závislé na fyzické zátěži a pacientův stav v souvislosti s ní kolísá. Po odpočinku se zlepší, po fyzickém vypětí se zhoršuje,“ popisuje nemoc zástupce přednosty Neurologické kliniky FN Brno a předseda Neuromuskulární sekce České neurologické společnosti Stanislav Voháňka.

Pacienti se proto dle něj obvykle cítí lépe v ranních hodinách a večer po celodenní zátěži se jejich zdraví zhoršuje. Nejčastěji myastenie gravis postihuje svalstvo hlavy a krku. Což způsobuje pokles víčka, poruchy vidění, kousání, polykání nebo řeči. Pacienti často dle Voháňky kvůli nemoci nezvednou ruce nad hlavu a neudrží v nich předměty. Jak ostatně dokládá Miriam Křivková, které lékaři nemoc diagnostikovali zhruba před čtyřiceti lety.

„Několikrát se mi stalo, že jsem nemohla zvednout nohu, upadla jsem, neměla sílu se zvednout a nemohla jsem mluvit. Kolemjdoucí si o mně mysleli, že jsem opilá, a obcházeli mě. Nemohla jsem si ani říct o pomoc a vysvětlit, co se děje,“ popisuje pacientka.

Myastenie gravis se dá dobře léčit, nikoli ale vyléčit

Onemocnění ji přivedlo k pacientské organizací MYGRA-CZ, která pomáhá právě pacientům s diagnózou myastenie gravis a jejich rodinám. Miriam Křivková si několikrát prošla i takzvanou myastenickou krizí.

„Při myastenické krizi mají pacienti takové problémy s polykáním, že se mohou udusit stravou, zároveň trpí vážnými dechovými potížemi, a musí tak okamžitě do nemocnice, kde je napojíme na dýchací přístroj,“ popisuje stav Stanislav Voháňka.

Podle lékaře se péče o pacienty v Česku stále zlepšuje. Zatímco dříve se ženám s myastenie gravis nedoporučovalo mít děti, dnes těhotenství pod dohledem lékaře zvládají. Také díky pokroku v anestezii již mohou tito pacienti absolvovat různé operativní zákroky. A kupředu se vyvíjí i léčba samotné nemoci.

„Myastenie gravis je nevyléčitelná, pacientům však můžeme nabídnout řadu léčebných metod, které zmírňují projevy nemoci. U lidí do 50 let je základním řešením odstranění brzlíku, což pomáhá tlumit imunitní reakce a zlepšit prognózu,“ popisuje Voháňka.

Okamžitou úlevu od obtíží dle něj pacientům přinášejí léky, které podpoří nervosvalový přenos. Dlouhodobě pacienti užívají i kortikoidy a imunosupresiva tlumící tvorbu protilátek zodpovědných za vznik obtíží.

Nákladnější léčbu, jako je plazmaferéza nebo imunoadsorpce, pomocí nichž lékaři pacientům „čistí“ krev od protilátek, zajišťují pouze specializovaná neuromuskulární centra. Těch v Česku funguje celkem jedenáct. Většina pacientů se dnes léčí ve třech největších, a sice v Praze, Brně a Ostravě.

„V současné době se do praxe dostává také moderní biologická léčba, která má dobrý efekt a méně nežádoucích účinků. Je však zatím dostupná pouze pro ty, u nichž selhaly veškeré předchozí léčebné metody,“ říká lékař s nadějí, že v budoucnu snad bude možné tuto léčbu na úhradu pojišťoven předepsat většímu počtu pacientů. Především pak těm s opakovanými myastenickými krizemi.

Specializovaná centra pro léčbu myastenie gravis

Přestože méně nákladné léky, které užívá 80 % pacientů s myastenie gravis, jsou dostupné i u neurologů mimo centra, doporučuje Stanislav Voháňka, aby se všichni pacienti léčili na specializovaných pracovištích. Právě ta totiž soustředí odborníky, jež se zabývají léčbou pacientů s tímto onemocněním.

„Dostat se do specializovaného centra je pro pacienty prvním krokem ke zvládání nemoci. Problémem však často je, že pacienti příznaky, zejména únavu, zpočátku podceňují a zbytečně se trápí,“ říká pacientka.

Kromě léčby považuje za důležitou podporu rodiny a blízkých. Dále odpočinek a nalezení cesty, jak s nemocí umět žít. I k tomu nemocným pomáhá pacientská organizace MYGRA-CZ. Ta ve spolupráci s lékaři a záchrannou službou připravila kartu pacienta, kterou by měli nosit u sebe a v krizových situacích předkládat. Jsou na ní základní informace o pacientovi, kontakty a důležité pokyny, jako které léky nesmí lidé s nemocí dostat, protože zhoršují projevy nemoci. Jde například o některá antibiotika, anestetika, benzodiazepiny a hořčík.

–RED–