Systémové vaskulitidy vedou k zánětům cév. Nemoc často prostupuje do těla a zasahuje tkáně i orgány. Odhalit nemoc je složité už kvůli tomu, že její příznaky jsou nejasné. Dobu přežití a úspěšnost léčby určuje zasažený orgán a doba léčby.
Vaskulitidy neboli záněty cév často vyprovokují nádorová onemocnění, infekce nebo i některé léky. Pak specialisté na léčbu vaskulitid, kterými jsou revmatologové, hovoří o sekundární vaskulitidě. S touto skupinou onemocnění se v praxi setkávají docela často. Pak jsou tady ale ještě systémové vaskulitidy. A ty nejenže jsou extrémně vzácné, ale i velmi těžko odhalitelné.
„Systémové vaskulitidy způsobují to, že ta céva zmenší svůj průsvit, a může být náchylnější k tomu, že se na ní vytvoří nějaká krevní sraženina, trombus,“ vysvětlil vznik onemocnění prof. Ladislav Šenolt, vedoucí Oddělení experimentální revmatologie [ODER] Revmatologického ústavu v Praze, na tiskové konferenci na téma Aktuální vývoj v revmatologii České lékařské společnosti JEP [ČLS JEP].
Podle toho, co narušená céva vyživuje, je pak poškozená buď tkáň, nebo orgán, případně obojí. Zhruba polovina pacientů se systémovou vaskulitidou trpí bolestmi kloubů a svalů. Diagnostika nemoci ale není podle lékařů jednoduchá, provází ji obecné příznaky.
„Většina z nich má celkové nespecifické příznaky,“ říká profesor Šenolt.
Pacienti obvykle hubnou, protože trpí nechutenstvím. Většina z nich se cítí unaveně a mívají často horečky.
Léčba systémové vaskulitidy je v počátku agresivní
Onemocnění podle profesora v praxi potvrdí, nebo naopak vyvrátí zobrazovací metody typu CT, PET či magnetická rezonance. V některých případech pomáhají v diagnostice imunologické testy a odběr biologického materiálu ze zasaženého orgánu, tedy biopsie.
Průběh onemocnění stejně jako úspěšnost léčby závisí i na orgánu či tkáni, které narušená céva poškodila a tedy u nich nedochází k jejich prokrvování. A bohužel se nevyhýbá ani důležitým orgánům, jako jsou srdce, plíce, mozek, ledviny a často i kůži. Na ní se později objevují krvácivé kožní léze s nekrózami.
„A bývají zasaženy i zažívací orgány,“ dodává prof. Šenolt.
Léčba tak prostupuje napříč odbornostmi podle toho, jaký konkrétní orgán nemoc zasáhla. Co se týče prognózy přežití, pak říká, že za několik posledních dekád se díky medicínskému pokroku zvýšila průměrná doba pětiletého přežití u pacientů se systémovou vaskulitidou. Zatímco do 70. let minulého století dosahovalo pětileté přežití kolem 20 procent, dnes do pěti let od diagnózy umírá zhruba pětina pacientů se zasaženým jedním orgánem. U dvou a více poškozených orgánů už se míra pětiletého úmrtí ale dostává až na 40 procent.
Riziko nemoci zvyšuje věk a prodělané infekce
V rozvoji nemoci sehrává roli genetika, častěji se objevuje u starších lidí, seniorů. Rovněž se má za to, že k ní jsou náchylnější lidé po prodělaných infekcích.
Ročně v Česku se některá z nemocí ze skupiny systémových vaskulitid potvrdí u desítek až stovek pacientů.
„Systémové vaskulitidy jsou choroby, které jsou vzácné, jsou to ale choroby, které jsou závažné, ohrožují jednotlivé orgány a své nositele na životě,“ upozorňuje prof. Šenolt.
Úspěšnost léčby podle něj ovlivňuje včasná diagnostika, která je vzhledem k velmi rozmanitým a nespecifickým příznakům ale složitá. V samém počátku onemocnění by měla být podle profesora nasazená léčba agresivní a rychlá tak, aby vedla k navození remise. To znamená bezpříznakové fáze nemoci. A v ní je třeba pacienta následně udržovat.
Jednou ze systémových vaskulitid je podle profesora Šenolta obrovskobuněčná arteritida, která zasahuje střední a velké cévy.
„Postihuje hlavně větve mimo srdečnici, mimo aortu,“ říká.
Zajímavé je, že touto nemocí znatelně více trpí pacienti severských zemí, zatímco směrem k jihu výskyt onemocnění ubývá. V afrických státech a v Asii je jeho incidence velmi nízká. V České republice obrovskobuněčnou arteritidou trpí přibližně dva tisíce pacientů, více lidé nad 65 let věku.
Obrovskobuněčná arteritida vede k úplné slepotě
Za největší riziko u pacientů s neléčenou obrovskobuněčnou arteritidou považuje profesor to, že jim hrozí plné oslepnutí. Proto doporučuje nepodceňovat příznaky, jako jsou silné bolesti hlavy, čelisti, náhlá porucha zraku, mlhavé a zdvojené či rozostřené vidění. A upozorňuje na další problém, který už ale nejde na vrub pacientům.
„Obvykle se pacienti dostávají k revmatologovi pozdě… Ti pacienti ale mohou přijít o zrak,“ říká prof. Šenolt.
Při podezření na jakoukoli systémovou vaskulitidu by měl být pacient vyšetřen co nejdříve, ideálně týž den u zmíněné obrovskobuněčné arteritidy. Maximálně pak do tří dnů. Nicméně ani v revmatologii není situace v dostupnosti volných kapacit ideální. Objednací doby se pohybují v rámci měsíců.
„Jsou regiony, kde revmatologové nejsou, jsou regiony, kde je řada kolegů v důchodovém věku a chystá se na odchod a není, kdo by je zastoupil,“ komentuje zasíťování Česka revmatology prof. Šenolt.
Proto se podle něj jedná o rozšíření spolupráce s praktickými lékaři, kdy by zaléčení a kompenzovaní pacienti docházeli do jejich ordinací na průběžné kontroly. Specialistům by se tím uvolnili kapacity a akutní pacienti by nečekali na vyšetření a nastavení medikace týdny i měsíce.
„Je třeba využívat spolupráci s praktickými lékaři, to je to, co bychom také chtěli,“ potvrzuje lékař.
Veronika Táchová
