Již 15 let pomáhají lékaři ve Fakultní nemocnici Brno [FN Brno] dětským pacientům s vrozenou rozštěpovou vadou obličeje. Na tamním oddělení dětské plastické chirurgie odoperují až 350 dětí za rok, z nichž 150 je operáváno právě kvůli tomu, že mají rozštěp obličeje.
Léčbou a dispenzarizací, tedy sledováním rozštěpových vad obličeje a s tím souvisejících vzácných vrozených obličejových vad, se lékaři ve FN Brno zabývají již od roku 2005. Podle lékařů jde o komplexní zdravotní péči, při které spolupracují odborníci z několika medicínských oborů. Z plastické chirurgie, neonatologie, ORL, logopedie, pediatrie, neonatologie, stomatologie, ortodoncie, maxilo-faciální chirurgie [chirurgie dutiny ústní, pozn. red.] a anesteziologie. Loni ve FN Brno dokonce vzniklo při Oddělení dětské plastické chirurgie v Dětské nemocnici FN Brno Centrum pro léčbu rozštěpů obličeje [CLRO].
„Rozsahem poskytované péče, její komplexností, vědeckou, publikační aktivitou a zaváděním moderních světových trendů je CLRO srovnatelné s významnými rozštěpovými centry ve světě,“ říká zástupce vedoucí centra Martin Fiala.
Ročně navštíví ambulantně CLRO více než 1 000 pacientů, včetně dětí léčených kvůli vrozenému rozštěpu obličeje. Momentálně tak má centrum v dispenzarizaci téměř jeden tisíc dětí s různými formami rozštěpu obličeje a jejich počet stále narůstá.
„Pacienti přicházejí do centra zejména ze spádových oblastí všech moravských a slezských krajů, části východních a jižních Čech,“ říká Martin Fiala.
Léčba rozštěpů obličeje ve třech fázích
Chirurgickou terapii rozštěpových vad provádí lékaři na oddělení ve třech krocích. Prvním z nich je rekonstrukce rtu s korekcí nosu, kterou operují nejčastěji neonatálně, tedy v prvních týdnech života pacienta. Operativu ale provedou s ohledem na zdravotní stav pacienta i dle historicky zvyklého načasování tří měsíců věku dítěte. Druhým krokem je chirurgický výkon kolem mezi sedmým a devátým měsícem věku dítěte, který je dle lékařů pro správný vývoj dítěte zcela zásadním krokem.
„Je snaha, aby patro zastihl nástup největšího rozvoje řeči v již restituovaném stavu,“ vysvětluje Martin Fiala.
Třetí a většinou poslední výkon přichází kolem osmého až dvanáctého roku věku pacienta. Jde o kostní štěpování alveolu [zubní lůžko v čelisti, pozn. red.], které je indikováno podle stavu chrupu pacienta, panorama RTG a dle doporučení rozštěpového ortodonta.
Tyto tři základní chirurgické postupy v léčbě rozštěpových vad jsou ještě doplňovány podle potřeb sekundárními korekcemi rtu, nosu a patra. V některých případech navíc ortognátními operacemi čelisti v pozdějším věku. Spektrum operovaných pacientů kvůli rozštěpu obličeje tak je od novorozeneckého věku přes dětský do dospělosti
Rozštěp obličeje v 6. až 9. týdnu vývoje embrya
Rozštěpové vady obličeje patří mezi nejčastější vrozené vývojové vady orofaciální [úst, obličeje] oblasti. V České republice připadá jeden pacient s rozštěpovou vadou obličeje na 650 živě narozených dětí.
„Největší skupinu z nich tvoří typické rozštěpy rtu, alveolu [zubní lůžko, pozn. red.], patra a izolované rozštěpy patra ve všech svých variantách a tíži exprese vady,“ říká.
Rozštěpy obličeje se však podle něj objevují i v rámci obrazu některých syndromových postižení či PRS, atypické formě. Rozštěpové vady obličeje vznikají poruchou vývoje primárního a sekundárního patra v 6. až 9. týdnu embryogeneze.
„Nejkritičtější je 8. týden. Tehdy srůstají mediální nasální výběžky s maxilárními a probíhá horizontalizace laterálních patrových desek sekundárního patra,“ vysvětluje Martin Fiala.
Důvody vzniku rozštěpu nejsou jednoznačné
K rozštěpu obličeje dochází již během vývoje dítěte v těle matky zhruba mezi osmým až jedenáctým týdnem gravidity. To se datuje podle prvního dne posledního menstruačního cyklu. A to tak, že nedojde ke spojení dvou nebo více částí tkání embrya, ze kterých je tato část obličeje normálně vytvořena. U narozeného dítěte je pak v místě nesplynutí výběžků otevřený prostor, rozštěp.
U zhruba pětiny pacientů s rozštěpem sehraje při jeho vzniku podstatnou roli genetická predispozice. Až 70 procent pacientů je ale vadou zasaženo z vnějších příčin. Jakými jsou například chřipková viróza v počátku těhotenství, užívání nevhodných léků, nadužívání vitamínů A, D [nikoliv z potravin]. Dále je to užívání některých antidiabetik, antiepileptik. Za vznikem rozštěpu může stát i RTG záření, toxoplazmóza a užívání návykových látek.
Typickými rozštěpy obličeje jsou rozštěp rtu [cheiloschisis], rozštěp rtu a čelisti [cheilognathoschisis] a patrový izolovaný rozštěp [palatoschizis].
–RED–