Idiopatická plicní fibróza [IPF] je vzácné onemocnění, kterým u nás trpí zhruba dva tisíce lidí. Současná medicína ji neumí vyléčit, ale s pomocí moderních léků je možné její rozvoj významně zpomalit. Horší zpráva je, že pacienti s IPF se dostávají kvůli chybně nastavené úhradové vyhlášce k účinným lékům pozdě.
Včasná diagnostika je pro léčbu idiopatické plicní fibrózy zásadní. Bez moderní léčby pacienti s IPF umírají do tří let. Problém přitom je, že čtvrtina tuzemských pacientů nemá přístup k účinným lékům. Důvod? Zdravotní pojišťovny tyto léky totiž uhradí až těm pacientům, u kterých nemoc pokročila. Alespoň to tvrdí předsedkyně Sekce pro intersticiální plicní procesy [SIPP] České pneumologické a ftizeologické společnosti [ČPFS] ČLS JEP Martina Šterclová.
„Nedává to smysl. Čtvrtina nemocných nedosáhne na nejnovější léčbu, protože se jejich nemoc zatím dostatečně nezhoršila. To znamená, že jejich plicní funkce a kapacita plic na tom nejsou ještě tak zle,“ říká.
V praxi to vede k situaci, kdy pacient ví, co bude následovat, přesto musí čekat, až se jeho nemoc zhorší natolik, aby mu pojišťovna účinné léky uhradila. Podle ní je proto nutné co nejdříve změnit systém úhrady u léčby této nemoci. Říká i proč: „Pacienta s IPF sice nejsme schopni zcela uzdravit, ale díky moderním lékům umíme významně zpomalit rozvoj nemoci.“
Co je idiopatická plicní fibróza
Idiopatická plicní fibróza je onemocnění, které poškozuje plicní sklípky. Jemná tkáň se mění na husté vazivo a plíce kvůli tomu zjednodušeně řečeno tuhnou. Změna je nevratná. Nemoc se nejčastěji projevuje dušností a kašlem. Pacienti obtížně dýchají a ani v klidovém stavu se nemohou bez potíží plně nadechnout. Dalším z příznaků nemoci jsou i paličkovité prsty a nehty ve tvaru hodinových sklíček.
IPF se pravděpodobně rozvíjí u osob s vrozenými předpoklady [genetická predispozice] a v důsledku působení vnějších vlivů. IPF propuká více u lidí, kteří kouří nebo v minulosti kouřili. Často bývá zmiňován i kontakt s různými organickými či anorganickými prachy. Což platí zejména pro ty pacienty, kteří se s nimi setkávají při výkonu povolání [například kovoobrábění, práce s tvrdými dřevy aj.]. Konkrétní spouštěč onemocnění znám není.
Léčba ve specializovaných centrech
Diagnostiku a komunikaci se specializovanými centry pro diagnostiku a léčbu IPF usnadňuje pneumologům a radiologům i aplikace IPFchecker. Ta celý proces zjednodušuje a urychluje. Pneumolog například do IPFcheckeru zadá údaje z vyšetření a obratem zjistí, zda je třeba pacienta poslat do specializovaného pracoviště. Rovněž si může přes aplikaci usnadnit odeslání nemocného do některého ze specializovaných center, kde nemocné léčí.
„Díky moderním přístrojům a osvětě mezi odbornou veřejností se nám pacienty daří zachycovat už v raném stadiu nemoci. I úspěšně bojovat s nesprávnou diagnostikou,“ vysvětluje Martina Šterclová.
Také ale dodává, že i při včasné diagnostice lékaři kvůli špatně nastavenému systému úhrad léčby mnohým pacientům nedokáží účinně pomoci.
„V začátcích léčby IPF jsme řešili to, že lidé chodí pozdě do specializovaných center, teď pro změnu řešíme, že do nich chodí až příliš brzy,“ vysvětluje s nadsázkou.
S včasnou diagnostikou IPF pomáhají i vybrané plicní ambulance, které se jednou za rok otevřou veřejnosti. Letos své služby zájemcům o vyšetření plic nabídne 61 z nich. A to dnes [18. 9.]. Lidé si v nich mohou od odborníků nechat prověřit stav svých plic. A to bez doporučení praktického lékaře a bez objednání.
- Více: Seznam ambulancí
To, že tyto preventivní prohlídky plic mají svůj smysl, potvrzuje místopředsedkyně ČPFS a předsedkyně Sekce ambulantních pneumologů Ivana Čierna Peterová.
„Jsou to dva roky, kdy jsem při dni otevřených dveří objevila podezření na IPF u jedné z kontrolovaných žen. Bez přestání kašlala a říkala, že musela omezit mnoho aktivit, které ji dříve naplňovaly. Poslala jsem ji do specializovaného centra,“ vzpomíná.
Dodává, že po nasazení léčby viděla, jak se kvalita jejího zdravotního stavu zlepšuje.
„Nedávno jsem ji potkala na koncertě, kde si užívala 2hodinový přednes hudby bez jediného zakašlání,“ říká.
Podle ní tyto případy jasně ukazují, že osvěta o nemoci má smysl. Že pacienti s IPF se správně nasazenou léčbou mohou žít úplně jiný život než bez ní.
Příznaky nemusí být jednoznačné
IPF nemá žádný specifický příznak. Počátek nemoci se jeví jako běžné problémy s dýcháním, které ale neustupují. Naopak nabývají na intenzitě. Nemocný se zadýchává při chůzi a běžných činnostech. Trpí nedostatkem kyslíku, dušností, různými typy kašle. Problém s dýcháním má při chůzi. V pokročilejším stádiu vykašlává hleny. Někdo pouze ráno, jiný po celý den, případně pokaždé při zvýšené fyzické aktivitě. Pacienti bývají unavení, méně výkonní a někdy i výrazně hubnou. Pacienti s mírným stupněm postižení nemusí pociťovat žádné výrazné změny ve svém zdravotním stavu.
Onemocnění může lékař zachytit dokonce jen náhodně při poslechovém vyšetření plic fonendoskopem nebo vedlejším nálezem na rentgenovém snímku hrudníku. Často prostřednictvím počítačové tomografie s vysokou rozlišovací schopností [HRCT], jenž je prováděna mnohdy z jiného důvodu. Na léčbu idiopatické plicní fibrózy se v České republice soustředí Sekce intersticiálních plicních procesů České pneumologické a ftizeologické společnosti.
