Systémová sklerodermie v Česku postihuje necelých tisíc osob. Léčba tvoří zhruba 50 % úspěchu. Zbývající závisí na pacientovi samotném. Na jeho vůli změnit dosavadní návyky a odbourat stres. Ten je jednou z hlavních příčin onemocnění.
Systémová sklerodermie je vzácné autoimunitní onemocnění, které postihuje čtyřikrát častěji ženy, převážně středního věku, než muže. V Česku jí trpí zhruba 600 až 800 lidí.
Pacienti se sklerodermií mají na rukou viditelné otoky, jejich kůže tuhne a ztlušťuje se. Na pohled je pokožka lesklá. Obličejová část těla je ztuhlá s minimální mimikou. Má maskovitý vzhled a kolem úst je zřetelné rýhovaní. Kromě toho, že ztuhlá kůže omezuje hybnost pacientů i funkci jemné motoriky. Ovlivňuje i jejich vzhled.
„V nejhorší fázi jsem si připadala, jako by mi moje kůže byla tak o dvě čísla menší,“ popisuje vedoucí a koordinátorka pacientské skupiny Skleroderma Michaela Linková.
Systémová sklerodermie a její příčiny
Nemoc zasahuje cévy, kůži, ledviny, plíce a trávicí trakt. Po jejím propuknutí dochází k fibrotické sklerotizaci malých cévek, k jejich postupnému vazivovatění a kornatění z důvodu nadprodukce kolagenu v těle. Přesnou příčinu onemocnění sklerodermií lékaři neznají. Shodují se, že významnou roli sehrává genetika, prostředí a stres.
„Jedná se o autoimunitní onemocnění, které se co do průběhu i rozsahu postižení u jednotlivých pacientů velmi liší. Postihuje drobné cévy a také kůži a podkoží, které tuhnou a omezují pohyblivost kloubů. Může za to ukládání velkého množství kolagenu do kůže. Stejný děj probíhá ve stěně cév a vnitřních orgánech,“ popisuje nemoc Radim Bečvář z Revmatologického ústavu a Revmatologické kliniky 1. LF UK v Praze.
Kromě kůže nemoc zasahuje trávicí ústrojí, plíce, ledviny nebo srdce. Častý je i rozvoj vředů a nekróz na prstech rukou.
„Pokud jsou nemocí zasaženy i plíce, nemocný trpí dušností, suchým kašlem a plicní fibrózou, s čímž souvisí také kardiologické obtíže. V případě zasažení ledvin, pak dochází až k selhání jejich funkce,“ dodává Bečvář.
Postižení cév systémovou sklerodermií má za následek fialovění kůže prstů, uší, nosu, jazyka. Zúžení nebo i uzavření cév způsobuje nedokrvování těchto částí těla a nemocný pak trpí silnou bolestí, pálením nebo brněním.
Onemocnění sklerodermií je spojeno také s hubnutím, únavou a depresí. Pacienti si stěžují na bolesti kloubů, svalů, pálení žáhy, křeče a průjmy.
99 % lékařů neví, informaci o sklerodermii je málo
„Na základě vlastních zkušeností můžu říct, že léčba tvoří jen asi 50 % úspěchu. Těch zbývajících 50 % představuje práce se sebou samým. To znamená měnit špatně nastavené stereotypy a naučit se žít, pokud možno bez stresu,“ uvádí Michaela Linková.
Na druhou stranu podle ní lidé trpící systémovou sklerodermií narážejí na problém s nedostatkem informací o této nemoci.
„Pocházím ze severní Moravy, kde o sklerodermii dodnes neví 99 % lékařů. V nemocnici mě měli za blázna, musela jsem absolvovat i vyšetření na psychiatrii,“ popisuje svoji zkušenost například 31letá Lucka, která je členkou pacientské skupiny Skleroderma.
Včasná diagnóza a rychlé nasazení léčby je přitom zásadní pro to, aby se nemoc dál nerozvíjela. Zvolená léčba se odvíjí od postižení jednotlivých orgánů. V praxi bývají nejčastěji podávány kortikoidy a imunosupresiva. Pacient by k tomu měl lépe pečovat o svou pokožku, vyhýbat se kouření a chladným místům. Odborníci doporučují pro zmírnění příznaků nemoci pravidelné masáže, dechová cvičení a ergoterapii.
Veronika Táchová
